Síndrome hemofagocítica devido a sarcoidose pulmonar

Bártholo, Thiago Prudente, Pugliese, José Gustavo, Mafort, Thiago Thomaz, Silva, Vinicius Lemos da, Costa, Cláudia Henrique da, Rufino, Rogério

Síndrome hemofagocítica devido a sarcoidose pulmonar

AUTOR(ES)

Bártholo, Thiago Prudente, Pugliese, José Gustavo, Mafort, Thiago Thomaz, Silva, Vinicius Lemos da, Costa, Cláudia Henrique da, Rufino, Rogério

FONTE

J. bras. pneumol.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2012-10

RESUMO

Embora seja uma condição clínica rara, a síndrome hemofagocítica é associada com alta mortalidade e o número de casos descritos na literatura vem aumentando progressivamente. O diagnóstico de síndrome hemofagocítica depende da presença de hemofagocitose. A sarcoidose é uma doença de alta prevalência cujo curso e prognóstico podem correlacionar-se com a apresentação clínica inicial e a extensão da doença. Relatamos o caso de um paciente com sarcoidose de longa duração que apresentava febre intermitente e fadiga. O diagnóstico de síndrome hemofagocítica foi realizado por aspirado de medula óssea, e o tratamento específico foi ineficaz. Trata-se do terceiro caso de síndrome hemofagocítica relacionada a sarcoidose na literatura mundial e o primeiro na literatura latino-americana. Os três casos tiveram desfecho desfavorável.

ASSUNTO(S)

linfohistiocitose hemofagocítica ferritinas sarcoidose pulmonar síndrome de ativação macrofágica