Síndrome do glucagonoma associado a eritema necrolítico migratório

AUTOR(ES)
FONTE

Rev. Assoc. Med. Bras.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2015-06

RESUMO

Resumo Introdução: Introdução: o glucagonoma é um tumor neuroendócrino do pâncreas derivado das células alfa das ilhotas de Langerhans. É marcado pela produção tumoral autônoma de glucagon e caracterizado, dentre outros sintomas, por eritema necrolítico migratório (ENM), uma lesão eritematosa circinada com áreas de necrose e descamação. Trata-se de uma doença rara com incidência mundial estimada em 1 caso para cada 20 milhões pessoas. Relato de caso: apresentamos um caso de glucagonoma associado a ENM em um paciente de sexo masculino, 56 anos de idade, com quadro de lesões cutâneas, principalmente em membros inferiores e região inguinal, hiperglicemia e perda ponderal. Biópsias das lesões cutâneas foram realizadas e exames de imagem do abdome evidenciaram uma massa de 10 x 9 cm em região pancreática. O paciente foi submetido à pancreatectomia corpocaudal e esplenectomia total com autoimplante do baço em omento maior. O laudo histopatológico foi de tumor de células alfa pancreáticas. Imuno-histoquímica evidenciou expressão de glucagon e cromogranina A na maioria das células tumorais, compatível com diagnóstico de glucagonoma. O paciente apresentou seguimento de 3 anos em ambulatório sem intercorrências clínicas. Conclusão: o ENM é importante para o reconhecimento clínico do glucagonoma, sendo seu diagnóstico precoce fundamental para uma terapia curativa de sucesso.

ASSUNTO(S)

eritema migratório necrolítico glucagonoma neoplasias pancreáticas tumores neuroendócrinos

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