Síndrome de Werner associada a quadro esclerodermiforme: relato de caso e revisão da literatura
AUTOR(ES)
Kayser, Cristiane, Perazzio, Sandro F., Machado, Flávia S., Andrade, Luís Eduardo C.
FONTE
Revista Brasileira de Reumatologia
DATA DE PUBLICAÇÃO
2008-04
RESUMO
A síndrome de Werner é uma doença autossômica recessiva rara associada a envelhecimento precoce, cujo quadro cutâneo deve ser distinguido daquele encontrado na esclerose sistêmica (ES). Descrevemos aqui o caso de uma paciente de 39 anos de idade, portadora de síndrome de Werner, encaminhada ao nosso serviço com hipótese diagnóstica inicial de ES. A paciente apresentava várias manifestações associadas à síndrome de Werner, incluindo cabelos precocemente grisalhos, voz estridente, baixa estatura, alterações cutâneas esclerodermiformes, diabetes melito, catarata, hipogonadismo, hipotireoidismo e hiperlipidemia. Não apresentava fenômeno de Raynaud, manifestações viscerais típicas da ES, alterações capilaroscópicas periungueais ou auto-anticorpos. O diagnóstico de síndrome de Werner, apesar de raro, deve ser lembrado no diagnóstico diferencial de ES, principalmente na presença de manifestações atípicas e na ausência de alterações típicas da ES.
ASSUNTO(S)
síndrome de werner esclerose sistêmica síndromes progeróides escleroderma
Documentos Relacionados
- Síndrome de Moebius associada a artrogripose: relato de caso e revisão da literatura
- Síndrome hemofagocitária associada com hepatite A: relato de caso e revisão da literatura
- Síndrome de Ortner: relato de caso e revisão da literatura
- Síndrome de Heyde: relato de caso e revisão da literatura
- Síndrome de Munchausen: relato de caso e revisão da literatura