Síndrome de "nevo em bolha de borracha azul"
AUTOR(ES)
Rodrigues, Daleth, Bourroul, Maria Lucia de Moraes, Ferrer, Ana Paula Scoleze, Monteiro Neto, Henrique, Gonçalves, Manoel Ernesto P., Cardoso, Silvia Regina
FONTE
Revista do Hospital das Clínicas
DATA DE PUBLICAÇÃO
2000-02
RESUMO
A síndrome do nevo em bolha de borracha azul "blue rubber bled nevus syndrome" é caracterizada por malformações venosas da pele e trato gastrointestinal, associadas a hemorragia intestinal e anemia ferropriva. Outros órgãos podem estar envolvidos. As causas desta síndrome são desconhecidas e sua apresentação mais comum é na forma de casos esporádicos, mas herança autossômica dominante já foi descrita. É uma condição que afeta igualmente ambos os sexos e sua ocorrência é rara na raça negra. Apresentamos um caso desta síndrome diagnosticada em criança de onze anos de idade. Ela apresenta anemia grave e tumoração venosa do tronco. Lesões semelhantes foram encontradas no estômago, intestino e um dos pés. São enfatizados os aspectos clínicos principais - lesões no intestino, olhos, nasofaringe, parótida, pulmões, fígado, baço, coração, cérebro, pleura, peritônio, pericárdio, músculo esquelético, bexiga e pênis - e complicações sistêmicas que podem ocorrer nestes pacientes - trombose e calcificação dos nevus, assim como coagulopatia de consumo e trombocitopenia.
ASSUNTO(S)
síndrome do nevo em bolha de borracha azul hemorragia anemia malformações venosas
