Síndrome de moyamoya associada a neurofibromatose tipo I em paciente pediátrico

AUTOR(ES)

Darrigo Júnior, Luiz Guilherme, Valera, Elvis Terci, Machado, André de Aboim, Santos, Antonio Carlos dos, Scrideli, Carlos Alberto, Tone, Luiz Gonzaga

FONTE

Sao Paulo Medical Journal

DATA DE PUBLICAÇÃO

2011-03

RESUMO

CONTEXTO: Neurofibromatose tipo 1 (NF-1) é a doença genética autossômica dominante mais prevalente no ser humano. A doença de moyamoya é uma vasculopatia cerebral que raramente se encontra associada à NF-1, particularmente na faixa etária pediátrica. Este estudo descreve a ocorrência desta associação em um lactente. RELATO DE CASO: Paciente feminina, aos oito meses de idade, apresentou quadro de crise convulsiva com movimentos clônicos. Evoluiu com acidente vascular encefálico isquêmico e com hemiparesia à direita. Ressonância nuclear magnética mostrou achados compatíveis com a doença de moyamoya. O diagnóstico de NF-1 foi realizado aos 20 meses de vida. CONCLUSÃO: Apesar da raridade desta associação na faixa etária infantil, crianças com sintomas neurológicos focais e diagnóstico de NF-1 merecem ser investigadas para síndrome de moyamoya.

ASSUNTO(S)

acidente cerebral vascular imagem por ressonância magnética doença de moyamoya neurofibromatose 1 pediatria

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