Síndrome de Maffucci complicada por condrossarcoma intracraniano: dois novos casos ilustrativos

AUTOR(ES)
FONTE

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

DATA DE PUBLICAÇÃO

2007-09

RESUMO

Síndrome de Maffucci é uma condição congênita rara, às vezes confundida com a doença de Ollier, caracterizada por encondromas múltiplos associados com hemangiomas e flebectasia. A concomitância com neoplasias primárias tem sido relatada esporadicamente. Nós relatamos dois casos de síndrome de Maffucci associada a condrossarcoma da base do crânio, enfatizando aspectos fisiopatológicos e o manejo desafiador dos condrossarcomas intracranianos. Em revisão da literatura, podemos encontrar o relato de apenas doze casos similares.

ASSUNTO(S)

síndrome de maffucci encondromatose hemangiomas doença de ollier base de crânio condrossarcoma

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