Síndrome de Maffucci complicada por condrossarcoma intracraniano: dois novos casos ilustrativos
AUTOR(ES)
Dini, Leandro Infantini, Isolan, Gustavo Rassier, Saraiva, Glauco Andre, Dini, Simone Afonso, Gallo, Pasquale
FONTE
Arquivos de Neuro-Psiquiatria
DATA DE PUBLICAÇÃO
2007-09
RESUMO
Síndrome de Maffucci é uma condição congênita rara, às vezes confundida com a doença de Ollier, caracterizada por encondromas múltiplos associados com hemangiomas e flebectasia. A concomitância com neoplasias primárias tem sido relatada esporadicamente. Nós relatamos dois casos de síndrome de Maffucci associada a condrossarcoma da base do crânio, enfatizando aspectos fisiopatológicos e o manejo desafiador dos condrossarcomas intracranianos. Em revisão da literatura, podemos encontrar o relato de apenas doze casos similares.
ASSUNTO(S)
síndrome de maffucci encondromatose hemangiomas doença de ollier base de crânio condrossarcoma
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