Síndrome de Dandy-Walker em adulto simulando miastenia gravis

AUTOR(ES)

Cardoso, Juliana, Lange, Marcos C., Lorenzoni, Paulo J., Scola, Rosana H., Werneck, Lineu C.

FONTE

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

DATA DE PUBLICAÇÃO

2007-03

RESUMO

A síndrome de Dandy-Walker (DWS) é uma rara malformação da fossa posterior que pode ocorrer associada com outras malformações cerebrais ou sistêmicas. As alterações oculares são raras e as manifestações clínicas, simulando miastenia gravis (MG), não foram descritas até o momento. Descrevemos uma mulher de 23 anos apresentando discreta limitação da movimentação ocular com progressiva ptose palpebral que mudava de intensidade durante o dia. A investigação mostrou negativos o anticorpo anti-receptor de acetilcolina, a estimulação nervosa repetitiva e o "teste do Tensilon", porém a ressonância magnética de crânio revelou DWS com hidrocefalia associada à disgenesia de corpo caloso. As características da doença, manifestações clínicas e patológicas, especialmente a avaliação clínica de anormalidade ocular na suspeita de DWS serão discutidas, incluindo a MG no diagnóstico diferencial.

ASSUNTO(S)

síndrome de dandy-walker hidrocefalia miastenia gravis ptose palpebral

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