Síndrome de ativação macrofágica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico: relato de caso

AUTOR(ES)

Arnez, Marco Antonio Cuellar, Azevedo, Mario Newton Leitão de, Bica, Blanca Elena Rios Gomes

FONTE

Rev. Bras. Reumatol.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2012-10

RESUMO

A síndrome hemofagocítica, ou síndrome de ativação macrofágica (SAM), é uma complicação das doenças inflamatórias sistêmicas, podendo também estar relacionada a neoplasias, imunodeficiências e a uma variedade de infecções por agentes virais, bacterianos e fúngicos. Caracteriza-se pela excessiva ativação dos macrófagos e histiócitos com intensa hemofagocitose na medula óssea e no sistema retículo-endotelial, acarretando a fagocitose de eritrócitos, leucócitos, plaquetas e de seus precursores. As manifestações clínicas apresentam-se como febre, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, envolvimento neurológico, graus variáveis de citopenias, hiperferritinemia, distúrbio hepático, coagulação intravascular e falência de múltiplos órgãos. Relatamos um caso raro de SAM em homem com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico que teve recorrência dessa complicação após dois anos, e que evoluiu com melhora após tratamento com pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida.

ASSUNTO(S)

síndrome de ativação macrofágica linfo-histiocitose hemofagocítica lúpus eritematoso sistêmico

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