Síndrome de ativação macrofágica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico juvenil
AUTOR(ES)
Carvalho, Simone Manso de, Silva, João Henrique do Amaral e, Sato, Juliana de Oliveira, Domingues, Maria Aparecida Custódio, Magalhães, Claudia Saad
FONTE
Revista Brasileira de Reumatologia
DATA DE PUBLICAÇÃO
2008-08
RESUMO
A hemofagocitose reativa ou síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação das doenças inflamatórias sistêmicas, causada por expansão de células T e macrófagos, com produção maciça de citocinas pró-inflamatórias, ocorrendo mais freqüentemente na artrite idiopática juvenil sistêmica e raramente no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). OBJETIVO: Relatar um caso de LESJ que evoluiu com SAM precipitada por infecção e infarto esplênico, com desfecho fatal. RELATO DE CASO: Uma menina de 7 anos, com diagnóstico de LESJ desde os 5 anos, evoluiu com artrite em atividade, alopecia intensa, citopenias, cefaléia, infecções respiratórias recorrentes e elevação intermitente de transaminases. Os anticorpos anti-DNA e anticardiolipina IgG e IgM foram identificados e a biópsia renal evidenciou glomerulonefrite lúpica de classe III. A paciente foi tratada com pulso de metilprednisolona, prednisona, azatioprina e hidroxicloroquina. Após dois anos, na vigência de pneumonia apresentou abdome agudo e convulsões, evoluindo para o choque hemorrágico fatal após esplenectomia, que evidenciou infarto esplênico e infiltração maciça por macrófagos hemofagocíticos CD163+. CONCLUSÃO: A revisão do desfecho sugere a SAM precipitada por infecção e sobreposta a atividade inflamatória do lúpus com febre persistente, citopenias, disfunção hepática, hepatomegalia e esplenomegalia, como efeitos do excesso de produção de citocinas. Os anticorpos anticardiolipina podem ter tido papel precipitante na coagulopatia, que resultou infarto esplênico e choque hemorrágico.
ASSUNTO(S)
hemofagocitose infecções lúpus eritematoso sistêmico juvenil síndrome de ativação macrofágica
Documentos Relacionados
- Síndrome de ativação macrofágica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico: relato de caso
- Síndrome de ativação macrofágica em paciente com artrite idiopática juvenil sistêmica
- Vasculite mesentérica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico juvenil
- Meningite criptocócica fatal em paciente com lúpus eritematoso sistêmico juvenil
- Lúpus eritematoso sistêmico juvenil em adolescente com síndrome da imunodeficiência adquirida