Síndrome da ativação do macrófago em paciente com artrite idiopática juvenil poliarticular
AUTOR(ES)
Rachid, Acir, Magalhães, Francisco Luiz Gomide Mafra, Alves, Marco Stephan Lofrano, Chiminácio Neto, Nelson, Oliveira, Michel Michels, Aragão, Salun Coelho, Doubrawa, Eduardo, Malvezzi, Marister
FONTE
Revista Brasileira de Reumatologia
DATA DE PUBLICAÇÃO
2004-10
RESUMO
A linfohistiocitose hemofagocítica caracteriza-se por ativação e proliferação excessiva de linfócitos e macrófagos. Quando associada à artrite idiopática juvenil é também conhecida por "síndrome de ativação do macrófago", sendo uma complicação potencialmente fatal desta doença. Apresentamos o caso de uma mulher de 26 anos portadora de artrite idiopática juvenil (poliartrite, fator reumatóide negativo), com diagnóstico aos 13 anos, em uso de antiinflamatórios não esteroidais (diclofenaco, nimesulide). Admitida com quadro de resposta inflamatória sistêmica, febre, linfonodomegalia, esplenomegalia, anemia, trombocitopenia, hipofibrinogenemia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia e achados de hematofagocitose na medula óssea. Os autores discutem aspectos relacionados com a patogênese, diagnóstico e tratamento desta doença pouco conhecida.
ASSUNTO(S)
síndrome da ativação do macrófago linfohistiocitose hemofagocítica artrite idiopática juvenil
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