Renal effects of Pkd1 gene haploinsufficiency in mice / "Efeitos renais da haploinsuficiência do gene Pkd1 (Polycystic kidney disease 1) em camundongos"

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DATA DE PUBLICAÇÃO

2005

RESUMO

Vários estudos mostram que na doença renal policística autossômica dominante os cistos surgem a partir de um mecanismo de "dois-golpes". A patogênese das manifestações não-císticas, contudo, é pouco compreendida. Neste estudo usamos uma linhagem de camundongos endogâmica com uma mutação nula em Pkd1, onde animais heterozigotos apresentam formação cística renal mínima até 40 semanas de idade. O clearance de inulina e o número de glomérulos foram menores em machos Pkd1+/- que Pkd1+/+, enquanto o volume glomerular médio foi maior em heterozigotos. A excreção urinária de NO2/NO3 não diferiu significantemente entre os dois grupos. Avaliamos a osmolalidade urinária máxima em machos e fêmeas Pkd1+/- and Pkd1+/+, porém não foi detectada diferença significante entre os grupos heterozigoto e selvagem. Nossos resultados oferecem evidência direta de que a haploinsuficiência de Pkd1 resulta em anormalidades anatômicas e funcionais renais e sugerem que o estado haploinsuficiente de Pkd1 possa resultar na redução do número de néfrons por diminuir a ramificação tubular renal durante a nefrogênese

ASSUNTO(S)

mice knockout glomerular filtration rate camundongos knockout polycystic kidney autosomal dominant/physiopathology taxa de filtraÇÃo glomerular kidney concentrating ability glomÉrulos renais/anatomia &histologia kidney glomerulus/anatomy &histology rim policÍstico autossÔmico dominante/fisiopatologia capacidade de concentraÇÃo renal

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