Púrpura trombocitopênica trombótica: o papel do fator von Willebrand e da ADAMTS13

AUTOR(ES)

Tonaco, Leandro C., Rios, Danyelle R. A., Vieira, Lauro M., Carvalho, Maria das Graças, Dusse, Luci M. S.

FONTE

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

DATA DE PUBLICAÇÃO

14/05/2010

RESUMO

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) instala-se de modo abrupto e é caracterizada pela oclusão difusa de arteríolas e capilares da microcirculação, levando à isquemia de tecidos. A oclusão é causada por microtrombos compostos basicamente de plaquetas e fator von Willebrand (FvW). O FvW é uma glicoproteína de estrutura multimérica sintetizada exclusivamente por células endoteliais e megacariócitos. Este fator promove a adesão das plaquetas ao endotélio lesado, participa do processo de agregação plaquetária e é a proteína carreadora do fator VIII na circulação. Em condições fisiológicas, os grandes multímeros do FvW encontram-se dentro das células endoteliais e nas plaquetas e não estão presentes no plasma. Tão logo estes grandes multímeros são liberados da célula endotelial, são clivados e removidos da circulação pela enzima ADAMTS13 (A Desintegrin And Metalloprotease with eight Thrombo Spondin-1-like). A deficiência funcional ou quantitativa de ADAMTS13 resulta no acúmulo de grandes multímeros de FvW no plasma, propiciando a agregação das plaquetas e oclusão difusa das arteríolas e capilares. A maioria dos casos de PTT está associada à deficiência da ADAMTS13 e já estão disponíveis no mercado internacional conjuntos diagnósticos para a determinação dos níveis de antígenos desta enzima, da de sua atividade e dos anticorpos anti-ADAMTS13. A avaliação laboratorial da ADAMTS13 parece constituir um avanço para o diagnóstico precoce da PTT. No entanto, a interpretação dos resultados exige cautela e um conhecimento do princípio do método, bem como das etapas das reações envolvidas.

ASSUNTO(S)

púrpura trombocitopênica trombótica fator von willebrand agregação plaquetária

Documentos Relacionados

• ADAMTS13 Bound to Endothelial Cells Exhibits Enhanced Cleavage of von Willebrand Factor*
• von Willebrand factor–cleaving protease ADAMTS13 reduces ischemic brain injury in experimental stroke
• Leukocyte proteases cleave von Willebrand factor at or near the ADAMTS13 cleavage site
• Mutations and common polymorphisms in ADAMTS13 gene responsible for von Willebrand factor-cleaving protease activity
• Pré-eclâmpsia: avaliação de fator VIII, fator de Von Willebrand e Adamts-13 e do grupo sanguíneo ABO