PRIMARY LEIOMYOSARCOMA OF BONE: CLINICOPATHOLOGIC AND PROGNOSTIC FACTORS ANALYSIS IN A SINGLE INSTITUTION

AUTOR(ES)
FONTE

Acta ortop. bras.

DATA DE PUBLICAÇÃO

30/05/2019

RESUMO

RESUMO Objetivos: O leiomiossarcoma primário do osso (LPO) é um tumor ósseo maligno raro, considerado uma variante do sarcoma de células fusiformes (SCF). O objetivo deste estudo foi fazer uma análise clínico-patológica e dos fatores de prognóstico dos pacientes diagnosticados com LPO tratados em uma instituição única. Métodos: Foram analisados retrospectivamente os prontuários de 22 pacientes com diagnóstico confirmado de LPO. Os dados coletados foram: idade, sexo, tamanho e localização do tumor, grau histológico, estádio da doença e as características histopatológicas. A média de idade foi 45,5 anos (de 17 a 73 a). A localização foi: membro superior (27,3%), membro inferior (68,2%) e pelve (4,5%). Os pacientes apresentaram alto grau em 90,9% dos relatos. As margens foram livres em 77,3% dos casos. Os relatos histológicos descrevem células sarcomatosas finas e compridas, arranjadas em fascículos, com aumento da vascularização e sem produção de matriz osteoide ou condral. No estudo imuno-histoquímico, a actina do músculo liso e a desmina foram positivas em todos os casos. Resultados: O tempo médio de seguimento foi 73,5 meses (de 5,3 a 331,1 m). Dos pacientes, 22,7% apresentaram recorrência local (RL). Metástase à distância (MD) foi reportada em 9 (40,9%) pacientes. O único local de MD foi o pulmão. O tempo médio de sobrevida em 5 anos foi de 59,1%. Os fatores preditivos de sobrevida global foram: RL e MD. Conclusão: O LPO é um tumor ósseo maligno extremamente raro que tem uma taxa maior de MD, com uma sobrevida global similar aos outros sarcomas ósseos. Nível de Evidencia IV, Série de Casos.ABSTRACT Objective: Primary leiomyosarcoma of bone (PLB) is a rare type of malignant bone tumor considered as a variant of the spindle cell sarcomas (SCS). The objective of this study was to analyze the clinicopathologic and the prognostic factors of patients with PLB treated at a single institution. Methods: We retrospectively reviewed the records of 22 patients with pathologically confirmed PLB. The data collected were: age, sex, tumor size and location, grade and stage of the disease and histopathologic features. Mean age was 45.5 years (range, 17 to 73 y). Location was: upper limb (27.3%), lower limb (68.2%) and pelvis (4.5%). Patients had high grade in 90.9% of the reports. Margins were negative in 77.3% of the cases. Histological reports describe spindly sarcomatous cells arranged in fascicles with increased vascular formation without osteoid or chondroid matrix production. On immunohistochemistry, smooth muscle actin and desmin where positive in all cases. Results: Mean follow-up time was 73.5 months (range, 5.3 to 331.1 m). We found 22.7% of local recurrence (LR). Distant metastasis (DM) was reported in 9 (40.9%) patients. Lung metastasis was the only DM affected site. Overall survival (OS) rate in 5 years was 59.1%. Predictors of OS were LR and DM. Conclusions: PLB is an extremely rare malignant bone tumor that has a higher rate of DM and similar OS prognosis compared with other bone sarcomas. Level of Evidence IV, Case Series.

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