Peutz-Jeguers syndrome: case report and literature review
AUTOR(ES)
Torres Neto, Juvenal da Rocha, Santiago, Rodrigo R., Prudente, Ana Carolina Lisboa, Mariano, Dan Rodrigues, Torres, Felipe Augusto do Prado, Torres, Júlio Augusto do Prado, Ramos, Fernanda Mendonça, Santana, Raquel Matos de
FONTE
Journal of Coloproctology (Rio de Janeiro)
DATA DE PUBLICAÇÃO
2012-03
RESUMO
A síndrome de Peutz-Jeghers é uma doença rara que tem como características a pigmentação melânica mucocutânea de lábios, regiões perioral e de mucosa bucal associada à polipose hamartomatosa do trato intestinal, com possibilidade de malignização dos pólipos digestivos e associação com outros tipos de câncer. Relato de Caso: Paciente de 32 anos, de gênero feminino, branca, apresentou um quadro de oclusão intestinal por uma invaginação, evidenciada durante laparotomia exploradora, constatando-se, ainda, a presença de uma tumoração intestinal. O material foi encaminhado para exame anatomopatológico; porém, foi inconclusivo para a natureza da tumoração em decorrência da necrose. Em função do pólipo intestinal, a paciente foi encaminhada ao nosso serviço, quando percebemos a presença de pigmentação melânica característica. Realizamos videocolonoscopia com achado de dois pólipos de reto cujo resultado do exame anatomopatológico foi de pólipo hamartomatoso. A paciente relatou ainda ter nascido com imperfuração anal e possuir irmão que também nascera com a mesma imperfuração e que evoluiu para óbito não esclarecido. Não encontramos relato na literatura de associação da síndrome de Peutz-Jeghers com imperfuração anal e interrogamos se o irmão teria também a síndrome.
ASSUNTO(S)
síndrome de peutz-jeghers polipose hamartomatosa intestinal ânus imperfurado hiperpigmentação
