Osteoartropatia hipertrófica idiopática: relato de caso e revisão da literatura

AUTOR(ES)
FONTE

Revista Brasileira de Reumatologia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2009-08

RESUMO

A osteoartropatia hipertrófica primária é uma síndrome rara, caracterizada pela presença de baqueteamento digital de mãos e pés, aumento das extremidades e de tecidos periarticulares secundários à proliferação óssea, fisionomia facial grosseira, dor e edema articular. A forma primária representa 3 a 5% de todos os casos de osteoartropatia hipertrófica e tem como fatores etiológicos influência genética, anormalidade da atividade fibroblástica e alteração no suprimento sanguíneo periférico. Apresenta evolução crônica e insidiosa, alternando fases de exacerbação com períodos assintomáticos. As manifestações clínicas são variáveis. A denominação síndrome completa é reservada aos casos com paquidermia (espessamento cutâneo da face e couro cabeludo, periostite e cutis vertici gyrata); síndrome incompleta, quando não há envolvimento do couro cabeludo; e frustra, quando se observa paquidermia com periostite mínima ou ausente. Os autores descrevem um homem branco de 39 anos diagnosticado com a forma primária da osteoartropatia hipertrófica. A partir do relato de caso, discutem-se características clínicas, radiológicas e a abordagem terapêutica dessa patologia.

ASSUNTO(S)

osteoartropatia hipertrófica primária paquidermoperiostose

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