Níveis de CD77 ao longo do tratamento de reposição enzimática em Família com Doença de Fabry (V269M)
AUTOR(ES)
Pereira, Ester Miranda, Silva, Adalberto Socorro da, Silva, Raimundo Nonato da, Monte Neto, José Tiburcio, Nascimento, Fernando F. do, Sousa, Jackeline L. M., Costa Filho, Henrique César Saraiva de Arêa Leão, Sales Filho, Herton Luiz Alves, Labilloy, Anatalia, Monte, Semiramis Jamil Hadad do
FONTE
J. Bras. Nefrol.
DATA DE PUBLICAÇÃO
04/06/2018
RESUMO
RESUMO Introdução: A doença de Fabry (DF) é um distúrbio causado por mutações no gene que codifica a enzima lisossômica α-galactosidase A (α-GAL). A redução da atividade de α-GAL leva ao acúmulo progressivo de globotriaosilceramida (Gb3), também conhecida como CD77. O recente relato de aumento da expressão de CD77 em células sanguíneas de pacientes com DF indicou que essa molécula pode ser utilizada como um potencial marcador para o monitoramento da terapia de reposição enzimática (TRE). Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar os níveis de CD77 ao longo da TRE em pacientes com DF (mutação V269M). Métodos: Foram avaliadas as flutuações na expressão de CD77 nas membranas das CMSP (células mononucleares do sangue periférico) em pacientes com DF submetidos à TRE e correlacionados com aqueles observados em diferentes tipos de células. Resultados: Uma maior expressão de CD77 foi encontrada em fagócitos de pacientes em comparação aos controles no início do estudo. Curiosamente, a variabilidade nos níveis de CD77 é maior em pacientes no início do estudo (340 - 1619 MIF) e após 12 meses de TRE (240 - 530 MIF) em comparação com o grupo controle (131 - 331 MFI). Além disso, analisando os níveis de CD77 em fagócitos de pacientes ao longo da TRE, encontramos uma diminuição constante nos níveis de CD77. Conclusão: O aumento nos níveis de CD77 nos fagócitos de portadores de Fabry, juntamente com a diminuição nos níveis de CD77 ao longo da TRE, sugerem que medir os níveis de CD77 nos fagócitos é uma ferramenta promissora para monitorar a resposta à TRE na DF.
ASSUNTO(S)
doença de fabry terapia de reposição de enzimas fagócitos
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