Nefrite túbulo-intersticial aguda com insuficiência renal grave associada à doença multissistêmica por IgG4

Beltrame, Rafael Coimbra Ferreira, Friderichs, Maurício, Fior, Bárbara Rayanne, Schaefer, Pedro Guilherme, Thomé, Gustavo Gomes, Silva, Dirceu Reis da, Barros, Elvino José Guardão, Seligman, Renato, Veronese, Francisco Veríssimo

Nefrite túbulo-intersticial aguda com insuficiência renal grave associada à doença multissistêmica por IgG4

AUTOR(ES)

Beltrame, Rafael Coimbra Ferreira, Friderichs, Maurício, Fior, Bárbara Rayanne, Schaefer, Pedro Guilherme, Thomé, Gustavo Gomes, Silva, Dirceu Reis da, Barros, Elvino José Guardão, Seligman, Renato, Veronese, Francisco Veríssimo

FONTE

J. Bras. Nefrol.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2016-09

RESUMO

Resumo A doença relacionada à IgG4 tem um espectro clínico amplo em que múltiplos órgãos podem ser afetados, e o diagnóstico depende de achados histopatológicos típicos e elevada expressão de IgG4 em plasmócitos no tecido afetado. Descrevemos o quadro clínico e a evolução de um paciente com nefrite túbulo-intersticial aguda, insuficiência renal grave e manifestações sistêmicas como linfoadenomegalias e pancreatite crônica. O diagnóstico foi confirmado pelas características clínicas e pela histopatologia renal e de linfonodo, na qual a imunohistoquímica mostrou tecido linfoide com policlonalidade e expressão aumentada de IgG4, com uma relação IgG4/IgG total > 80%. O paciente foi tratado com prednisona na dose de 60 mg/dia, seguido de micofenolato mofetil, e apresentou melhora clínica e da função renal depois de 6 meses de tratamento. O alto índice de suspeição da doença relacionada ao IgG4 com comprometimento multissistêmico e o tratamento precoce desta condição são primordiais para a melhora do prognóstico destes pacientes.

ASSUNTO(S)

doenças do sistema imune imunoglobulina g imunossupressão inflamação insuficiência renal nefrite intersticial