Leucoencefalopatia com envolvimento do tronco cerebral e da medula espinal e elevação do lactato cerebral: relato de três casos brasileiros

AUTOR(ES)

Távora, Daniel Gurgel Fernandes, Nakayama, Mauro, Gama, Rômulo Lopes, Alvim, Thereza Cristina de Lara, Portugal, Dalton, Comerlato, Enio Alberto

FONTE

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

DATA DE PUBLICAÇÃO

2007-06

RESUMO

Uma nova leucoencefalopatia foi recentemente descrita com base em achados característicos de ressonância magnética e espectroscopia de prótons por ressonância magnética. Leucoencefalopatia com envolvimento do tronco cerebral e da medula espinal e elevação do lactato cerebral é uma doença autossômica recessiva de aparecimento precoce e evolução lenta, caracterizada por disfunção cerebelar, piramidal e das colunas dorsais da medula. Ressonância magnética e espectroscopia de prótons tipicamente demonstram anormalidades na substância branca cerebral e cerebelar, com envolvimento característico de tratos no tronco encefálico e na medula espinhal e aumento de lactato na substância branca cerebral anormal. Relatamos três casos com achados clínicos e de neuroimagem característicos. Achados adicionais peculiares aos nossos pacientes são discutidos, como a elevação da creatina-quinase sérica e a presença de neuropatia motora distal.

ASSUNTO(S)

leucoencefalopatia tronco cerebral medula espinal lactato

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