Influencia da talassemia [alfa]+ nos indices hematimetricos VCM e HCM e nos percentuais de Hb anomala em portadores da Hb C

AUTOR(ES)
DATA DE PUBLICAÇÃO

2001

RESUMO

A microcitose, definida como volume corpuscular médio dos eritrócitos reduzido (VCM<82 fl), é uma alteração hematológica usualmente associada às talassemias, aos distúrbios de metabolismo do ferro e a algumas hemoglobinopatias estruturais, como as Hb E, Hb CC e Hb SC. Nos heterozigotos AC, embora comumente observada, a redução do VCM não tem sido bem explicada, sendo sugerido, por alguns autores, que se deva à coexistência com a talassemia a+. Na população negróide brasileira, tanto a Hb C quanto a talassemia a+ são freqüentes e, portanto, com alta probabilidade de associação. Com o objetivo de avaliar a presença e os efeitos desta interação nos valores de VCM, HCM e nos percentuais de Hb C, a deleção -a3.7 (rightward deletion) foi investigada pela reação em cadeia da polimerase (PCR) em 149 indivíduos com Hb C (136 AC, 10 SC e 3 CC). Paralelamente, os níveis de Hb F também foram determinados. Vinte e sete indivíduos (18,1%) apresentaram talassemia a+: 24 (16,1%) eram heterozigotos -a/aa (21 AC e 3 SC) e 3 (2,0%) eram homozigotos -a/-a (2 AC e 1 SC). Como esperado, as medianas de VCM, HCM e % Hb C foram significativamente mais baixas no grupo dos talassêmicos. As medianas de % Hb F não diferiram estatisticamente entre talassêmicos e os indivíduos que não apresentaram a deleção. A microcitose foi observada em 43 heterozigotos AC (31,6%), mas em 30 deles (22% do total) a deleção -a3.7 não foi detectada. Os valores de VCM foram comparados aos percentuais de Hb C e apenas uma fraca correlação foi observada. No presente estudo, a associação com a talassemia a+ não explicou a redução do VCM em 22% dos indivíduos AC, indicando que essa alteração hematológica pode ser resultante da própria presença da Hb C, embora sua proporção nas hemácias não seja o fator determinante do grau de microcitose

ASSUNTO(S)

hemoglobinopatia hemoglobina talassemia

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