Hipersónia na doença de Whipple: relato de caso

AUTOR(ES)

Maia, Luís F., Marta, Mónica, Lopes, Vitor, Rocha, Nelson, Lopes, Carlos, Martins-da-Silva, Antônio, Monteiro, Luís

FONTE

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

DATA DE PUBLICAÇÃO

2006-09

RESUMO

A doença de Whipple (DW) é infecção sistémica rara causada pelo Tropheryma whippelii. Cerca de 40% dos doentes apresentam envolvimento neurológico, seja como manifestação inicial da doença, seja durante o seu curso. Apresentamos o caso de um homem de 45 anos com doença de DW com episódios iniciais, persistentes e irresistíveis de sonolência durante a actividade diurna. O doente era positivo para o HLA-DQB1*0602 (marcador genético de narcolepsia). A suspeita do diagnóstico de DW foi levantada com base na clínica e RM e confirmada por estudo imunocitoquímico do material de biópsia jejunal. Quarenta meses mais tarde, todas as manifestações clínicas melhoraram, os episódios narcolépticos desapareceram, e a RM e o LCR normalizaram. Os estudos neurofisiológicos seriados do sono revelaram alterações persistentes caracterizadas por fragmentação do sono, escassez de ondas lentas e sono REM. A perturbação do circuito da hipocretina na região hipotálamo-diencefálica, causada pela infecção, foi a causa provável da hipersónia num doente geneticamente susceptível. A DW deve ser incluída nas causas de hipersónia secundária.

ASSUNTO(S)

doença de whipple hipersónia teste de latências múltiplas hla (dqb1*0602)

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