Hemorragia intracerebral com evolução favorável em paciente com angiíte primária do sistema nervoso central juvenil

AUTOR(ES)
FONTE

Rev. Bras. Reumatol.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2016-08

RESUMO

RESUMO Angiíte primária do sistema nervoso central juvenil (APSNCJ) é uma doença inflamatória cerebral rara e de etiologia desconhecida. Hemorragia cerebral tem sido raramente reportada em pacientes com APSNCJ, geralmente associada com atraso diagnóstico, ou com um diagnóstico somente por necrópsia. Relata-se um caso de um paciente do gênero masculino com APSNCJ e que previamente sofreu um acidente vascular cerebral isquêmico. Aos 7 anos e 10 meses de idade, o menino apresentou subitamente cefaleia intensa, vômitos e redução do nível de consciência (escala de coma de Glasgow 7), requerendo imediata intubação traqueal. Uma tomografia computadorizada cerebral demonstrou hematoma intraparenquimatoso no lobo parieto-occipital direito e um pequeno foco de sangramento no lobo frontal direito, edema vasogênico, herniação do úncus e um desvio de 10 mm da linha média para a esquerda. A proteína C-reativa (9.2 mg/dL) e o fator antígeno de von Willebrand (202%) estavam elevados. Foi realizada uma craniotomia descompressiva, seguida pela administração de metilprednisolona e ciclofosfamida. Transcorrida uma semana, o paciente apresentava hemiparesia esquerda, sem outras sequelas. É digno de nota que o déficit motor tem melhorado progressivamente. Nosso caso reforça a inclusão dessa vasculite como diagnóstico diferencial em crianças e adolescentes com hemorragia do sistema nervoso central.

ASSUNTO(S)

angiíte primária na infância sistema nervoso central vasculite hemorragia intracerebral acidente vascular encefálico

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