Hemangioendotelioma epitelioide: 15 anos no Instituto Nacional de Câncer. Revisão da literatura

AUTOR(ES)
FONTE

J. Bras. Patol. Med. Lab.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2013-04

RESUMO

INTRODUÇÃO: O hemangioendotelioma é um tumor vascular de malignidade intermediária, localmente agressivo e com risco de metástase. A variante epitelioide, a mais agressiva, acomete igualmente homens e mulheres em qualquer idade e é rara na infância. Apresenta-se como tumoração solitária, geralmente dolorosa, em partes moles, superficiais ou profundas; menos frequentemente, acomete fígado, pulmão, ossos, pele, linfonodos e sistema nervoso central. Microscopicamente, mostram células epitelioides com vacúolos intracitoplasmáticos, baixa atividade mitótica, pouca ou nenhuma necrose, tendo sua natureza vascular comprovada por estudos imuno-histoquímicos (CD31, CD34, Fator VIII). OBJETIVOS E MATERIAL E MÉTODOS: Por meio de busca nos arquivos da Divisão de Patologia (DIPAT) do Instituto Nacional de Câncer (INCA), de 1996 a 2011, foram encontrados e revisados 13 casos de hemangioendotelioma epitelioide (HEE). RESULTADOS E DISCUSSÃO: Sete casos ocorreram em homens e seis, em mulheres, com idade média de 42 anos, variando de 7 a 66 anos de idade. As localizações mais frequentes foram partes moles (três pacientes; 23%); cabeça-pescoço, mediastino, osso e pulmão, (dois pacientes cada; 15%); fígado e linfonodo (um paciente cada; 8%). Houve seguimento clínico de nove pacientes: cinco estavam vivos e livres de doença (de um a seis anos após o diagnóstico); dos quatro pacientes que apresentaram HEE agressiva, três evoluíram a óbito com doença (de um mês a cinco anos) e um recidivou dois anos após o diagnóstico e está vivo com a doença. CONCLUSÃO: Esta série de 13 casos de HEE, cujos diagnósticos foram firmados em bases morfológicas e/ou imuno-histoquímicas, demonstra os diferentes padrões de apresentação clínica e o comportamento biológico da doença.

ASSUNTO(S)

tumores vasculares incertos tumores vasculares de malignidade intermediária hemangioendotelioma epitelioide

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