Goldenhar's syndrome: case report

AUTOR(ES)
FONTE

Brazilian Dental Journal

DATA DE PUBLICAÇÃO

2003-06

RESUMO

A Síndrome de Goldenhar é uma condição rara que foi descrita inicialmente em 1952 como uma combinação de anomalias que incluíam tumores dermóides epibulbares, apêndices auriculares e mal-formações da orelha. Em 1963, Gorlin sugeriu o termo displasia Oculo-Auriculo-Vertebral (OAV) incluindo anomalias vertebrais nesta entidade clínica. A sua etiologia é pouco clara, apresentando-se geneticamente variável e de causa bastante heterogênea. Os autores relatam um caso clínico de Síndrome de Goldenhar numa criança do sexo feminino, com 11 anos de idade, que apresenta características clássicas dessa síndrome como tumor epibulbar dermóide, apêndices auriculares, hipoplasia mandibular e fenda labial.

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