Fibrodisplasia ossificante progressiva: relato de caso e achados radiográficos

AUTOR(ES)
FONTE

Radiologia Brasileira

DATA DE PUBLICAÇÃO

2005-02

RESUMO

A fibrodisplasia ossificante progressiva é uma doença genética rara do tecido conjuntivo, caracterizada por ossificação disseminada em tecidos moles e alterações congênitas das extremidades. Sua transmissão é autossômica dominante, com penetrância completa, mas expressão variável. O início ocorre na infância e o envolvimento progressivo axial e da região proximal dos membros leva a uma conseqüente imobilização e deformação articular. Apresentamos um caso de um paciente de 22 anos de idade, do sexo masculino, com quadro clínico característico de fibrodisplasia ossificante progressiva e discutimos os últimos avanços no diagnóstico e na fisiopatogenia desta entidade.

ASSUNTO(S)

fibrodisplasia ossificante progressiva miosite ossificante progressiva fisiopatogenia ossificação raios-x

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