Estudo da condução nervosa motora na doença de McArdle: relato de caso

AUTOR(ES)

Lorenzoni, Paulo José, Lange, Marcos Cristiano, Kay, Cláudia Suely Kamoi, Scola, Rosana Herminia, Werneck, Lineu César

FONTE

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

DATA DE PUBLICAÇÃO

2005-09

RESUMO

A doença de McArdle (glicogenose tipo V) é miopatia metabólica com sintomas de intolerância ao exercício, causados pela deficiência da enzima miofosforilase. Nesses pacientes, o estudo da condução nervosa motora após período de esforço muscular máximo ou ao estímulo repetitivo pode revelar achados característicos da doença. Descrevemos o caso de um homem de 37 anos com sintomas de intolerância aos exercícios, fadiga muscular e cãibras no início da atividade física com a presença do fenômeno de "second wind". O estudo da condução nervosa motora apresentava redução na amplitude do potencial de ação muscular composto após esforço de 30 e 90 segundos em nervos mediano, ulnar e fibular profundo e decremento após 200 estímulos a 40 Hz em nervo fibular profundo. A eletromiografia de agulha apresentava padrão miopático e durante o exercício isquêmico não se evidenciou silêncio elétrico. Discutimos as características eletrofisiológicas enfatizando a importância do estudo da condução nervosa motora e teste de estimulação repetitiva nos pacientes com suspeita de miopatia metabólica.

ASSUNTO(S)

doença de mcardle glicogenose tipo v potencial de ação muscular composto condução nervosa motora teste de estimulação repetitiva

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