Epidermólise bolhosa distrófica recessiva mitis: relato de caso clínico
AUTOR(ES)
Gürtler, Thaiz Gava Rigoni, Diniz, Lucia Martins, Souza Filho, João Basilio de
FONTE
Anais Brasileiros de Dermatologia
DATA DE PUBLICAÇÃO
2005-10
RESUMO
As epidermólises bolhosas são dermatoses bolhosas congênitas que levam à formação de bolhas espontaneamente ou após trauma. São reconhecidos três grupos de da doença, de acordo com o segundo consenso internacional: simples, juncional e distrófica. Nas formas distróficas, o defeito genético deve-se à mutação no gene COL7A1, responsável pela codificação do colágeno VII, principal constituinte das fibrilas de ancoragem, que participam na aderência da lâmina densa à derme. Os autores relatam o caso de paciente do sexo feminino, de 15 anos, apresentando ulcerações nas pernas, bolhas serosas e lesões atrófico-acastanhadas nos braços e tronco. Foram observadas distrofias ungueais e alterações dentárias, iniciadas a partir do nascimento. O exame histopatológico da bolha revelou quadro compatével com epidermólise bolhosa, que, associado aos dados clínicos, permitiram a classificação do caso na forma distrófica recessiva mitis.
ASSUNTO(S)
colágeno tipo vii epidermólise bolhosa epidermólise bolhosa distrófica
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