Enzymes that hydrolyze adenine nucleotides in platelets Platelet Aggregation and Polymorphisms in the α2 Gene of integrin α2β1 in patients with von Willebrand disease / ENZIMAS QUE HIDROLISAM NUCLEOTÍDEOS DE ADENINA EM PLAQUETAS, AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA E POLIMORFISMO DO GENE α2 DA INTEGRINA α2β1 EM PACIENTES COM A DOENÇA DE VON WILLEBRAND

AUTOR(ES)

Karen Freitas Santos

DATA DE PUBLICAÇÃO

2009

RESUMO

A doença de von Willebrand (DvW) é uma das mais comuns entre as doenças hemorrágicas, e é provocada por uma deficiência qualitativa ou quantitativa do fator de von Willebrand (FvW). O FvW é uma glicoproteína multimérica sintetizada por megacariócitos e células endoteliais e está presente no matriz subendotelial, no plasma sanguíneo, nas plaquetas e no endotélio. Esta glicoproteína desempenha um papel importante na formação do trombo plaquetário, iniciando a adesão plaquetária ao local do dano vascular, bem como, a agregação plaquetária. O objetivo deste estudo foi determinar a atividade das enzimas NTPDase (EC 3.6.1.5, CD39), 5 -nucleotidase (EC 3.1.3.5, CD73) e Ectonucleotideo pirofasfatase/fosfodiesterase (E-NPP) em plaquetas de pacientes com a DvW e em plaquetas de pacientes saudáveis, bem como agregação plaquetária induzida pela ristocetina (RIPA) e o polimorfismo do gene α2 da integrina α2β1 da superfície de plaquetas. Os grupos foram divididos da seguinte forma: 14 pacientes diagnosticados com DvW e 14 pacientes saudáveis, para o grupo controle. Para a RIPA foram utilizados um Plasma Rico em Plaquetas (PRP) e um Plasma Pobre em Plaquetas (PPP), utilizando-se uma concentração final de ristocetina de 1.25mg/mL. O polimorfismo do gene α2 foi analisado através da reação em cadeia de polimerase (PCR), utilizando para a digestão do produto da PCR a enzima de restrição Bgl II. Constatou-se que a atividade das enzimas NTPDase e E-NPP foram reduzidas em plaquetas de pacientes com DvW comparadas ao grupo controle. Por outro lado, a atividade da enzima 5 -nucleotidase não foi estatisticamente significativa. Os resultados para os RIPA foram significativamente reduzidos em pacientes com DvW comparado com o controle. A freqüência alélica encontrada entre os pacientes com DvW foi de 78,57% para o alelo 807C e de 21,43% para o alelo 807T. Nossos resultados indicam que a redução da atividade da NTPDase e da E-NPP em plaquetas pode estar relacionada à baixa adesividade das plaquetas em pacientes com DvW. A freqüência alélica 807C predominante sugere, de acordo com outros estudos, que este polimorfismo é fator característico das manifestações hemorrágicas em pacientes portadores da DvW.

ASSUNTO(S)

gene α plaquetas von willebrand disease (vwd) 2 gene e-npp bioquimica enpp agregação plaquetária doença de von willebrand (dvw) 5-nucleotidase 2 ntpdase ntpdase α 5- nucleotidase platelets platelet aggregation

Documentos Relacionados

• ACTIVITIES OF ENZYMES THAT HYDROLYZE ADENINE NUCLEOTIDES IN PLATELES FROM PATIENTS WITH RHEUMATOID ARTHRITIS
• ENZIMAS QUE HIDROLISAM NUCLEOTÍDEOS DE ADENINA EM SINAPTOSSOMAS DE CÓRTEX CEREBRAL E PLAQUETAS DE RATOS DESMIELINIZADOS PELO BROMETO DE ETÍDIO E TRATADOS COM INTERFERON-β
• von Willebrand factor binds to platelets and induces aggregation in platelet-type but not type IIB von Willebrand disease.
• Enzymes that hydrolyze adenine nucleotides of patients with different cholesterol levels and inflammatory processes
• Análise por modelagem e dinâmica molecular da interação entre a integrina α6β1 e a laminina 111 humana