Doença de Wilson apresentando-se com transtorno comportamental do sono REM: uma janela possível para instituição de tratamento precoce

AUTOR(ES)

Tribl, Gotthard G., Bor-Seng-Shu, Edson, Trindade, Mateus C., Lucato, Leandro T., Teixeira, Manoel J., Barbosa, Egberto R.

FONTE

Arq. Neuro-Psiquiatr.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2014-09

RESUMO

Objetivo Descrever características do transtorno comportamental do sono REM (TCSR) na doença de Wilson (DW). Método Aplicação de entrevistas, vídeo-polissonografia, sonografia transcraniana (STC), ressonância magnética (RM), diário de sonhos. Resultados Descrevemos quatro casos de DW com TCSR. Três apresentaram o TCSR como primeira manifestação. Todos mostraram hiperecogenicidades mesencefálicas na STC, dois apresentaram hiperintensidades ponto-mesencefálicas na RM. Conclusão Esta é a primeira descrição do TCSR na DW. Relatamos o TCSR como um sintoma inicial da DW. Acrescentamos prova para o paralelismo entre a doença de Parkinson e DW, com relação aos fenótipos e localização das lesões cerebrais. Nas alfa-sinucleinopatias, o TCSR tem relevância prognóstica quanto à neurodegeneração. Na DW, já conhecemos a importância de diagnóstico e tratamento precoces. O TCSR na DW oferece um modelo para antecipar o tratamento desta síndrome de acometimento dos núcleos basais e tronco, vislumbrando a possibilidade de tratamento neuroprotetor para a fase “pré-clínica” da DP.

ASSUNTO(S)

doença de wilson síndromes parkinsonianas transtorno comportamental do sono rem parassonias tegmento

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