Doença de Mucha-Habermann

AUTOR(ES)

Bica, Blanca Elena Rios Gomes, Barros, Maria da Glória Costa Reis Monteiro de, Spingola Junior, Carlos

FONTE

Rev. Bras. Reumatol.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2013-06

RESUMO

Os autores descrevem um caso de doença de Mucha-Habermann (DMH), que cursou com quadro sugestivo de síndrome de ativação macrofágica (SAM). O objetivo do trabalho foi descrever um caso de rara vasculite de Mucha-Habermann (pitiríase liquenoide e varioliforme aguda - PLEVA) em paciente de 28 anos que apresentou lesões ulceronecróticas generalizadas em pele e mucosas, acometimento gastrointestinal, cardíaco e hepático, associados a febre alta contínua, com provável evolução para SAM e posterior óbito. Trata-se de doença rara, potencialmente fatal, com graves complicações sistêmicas. Os autores ressaltam a importância de seu diagnóstico e de tratamento agressivo.

ASSUNTO(S)

pitiríase liquenoide febre síndrome de ativação macrofágica

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