Doença de Lafora e distúrbios do movimento: relato de dois casos

AUTOR(ES)

QUADROS, ANIBAL DE, SÁ, DANIEL S, KOWACS, PEDRO ANDRÉ, TEIVE, HÉLIO A. GHIZONI, WERNECK, LINEU CESAR

FONTE

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

DATA DE PUBLICAÇÃO

2000-09

RESUMO

Relatamos dois casos de doença de Lafora que apresentaram distúrbios do movimento, ataxia cerebelar, disartria e fenômeno do "susto exagerado", como manifestações clínicas iniciais. Estes sintomas precederam as convulsões, mioclonias e a demência progressiva. O diagnóstico foi confirmado pela identificação de corpos de inclusão, PAS positivo, na biópsia de pele de ambos os casos. Os pacientes relatados apresentam uma progressão lenta da doença, o que é incomum, com longa sobrevida. A doença de Lafora deve sempre ser incluída entre as causas de ataxia lentamente progressiva associada com epilepsia.

ASSUNTO(S)

doença de lafora ataxia epilepsia mioclonia

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