Doença de Creutzfeldt-Jakob: a propósito de um caso com comprometimento medular

AUTOR(ES)

Azevedo, Marlos Fábio Alves de, Nascimento, Fernanda, Quintella, Leonardo, Rosso, Ana Lucia Zuma de, Maranhão Filho, Péricles A., Corrêa, Rosalie B., Chimelli, Leila, Vincent, Maurice, Novis, Sérgio Augusto Pereira

FONTE

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

DATA DE PUBLICAÇÃO

2001-12

RESUMO

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a encefalopatia espongiforme subaguda transmissível mais frequente nos seres humanos. Aproximadamente 85% dos casos pertencem à forma esporádica da doença. Os outros 15% consistem na forma genética e iatrogênica. Relatamos o caso de uma paciente com a forma esporádica da doença de Creutzfeldt-Jakob, com comprometimento medular e apresentação clínica caracterizada por síndrome demencial e cerebelar, miofasciculação com arreflexia difusa e crises convulsivas do tipo tônico-clônico generalizada. É rara a associação das duas últimas manifestações clínicas. O caso foi considerado como provável DCJ até confirmação por autópsia e imunohistoquímica. Concluímos que se deve sempre pensar na DCJ em pacientes que apresentam demência rapidamente progressiva e, na ausência de sinais piramidais ou extrapiramidais, pensar em acometimento periférico e/ou medular.

ASSUNTO(S)

doença de creutzfeldt-jakob prion medula

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