Doença de Camurati-Engelmann: manifestações típicas de uma doença rara

AUTOR(ES)
FONTE

Revista Brasileira de Reumatologia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2009-06

RESUMO

A displasia diafisária progressiva ou doença de Camurati-Engelmann é uma doença rara, caracterizada por dor e fraqueza muscular dos membros afetados e espessamento progressivo da cortical diafisária dos ossos longos. Os autores descrevem o caso clínico de um doente com manifestações iniciais da doença na infância, mas cujo diagnóstico só foi estabelecido durante a idade adulta, depois de evoluída a doença e após surgirem as mesmas manifestações em um dos filhos. Salienta-se a dificuldade no diagnóstico e a relevância do diagnóstico diferencial com outras doenças que cursam com osteoesclerose e/ou hiperostose. Na literatura é rara a descrição da sua evolução ao longo dos anos.

ASSUNTO(S)

doença de camurati-engelmann displasia diafisária progressiva

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