Doença de Camurati-Engelmann: manifestações típicas de uma doença rara
AUTOR(ES)
Bogas, Mónica, Bogas, Vanessa, Pinto, Frederico
FONTE
Revista Brasileira de Reumatologia
DATA DE PUBLICAÇÃO
2009-06
RESUMO
A displasia diafisária progressiva ou doença de Camurati-Engelmann é uma doença rara, caracterizada por dor e fraqueza muscular dos membros afetados e espessamento progressivo da cortical diafisária dos ossos longos. Os autores descrevem o caso clínico de um doente com manifestações iniciais da doença na infância, mas cujo diagnóstico só foi estabelecido durante a idade adulta, depois de evoluída a doença e após surgirem as mesmas manifestações em um dos filhos. Salienta-se a dificuldade no diagnóstico e a relevância do diagnóstico diferencial com outras doenças que cursam com osteoesclerose e/ou hiperostose. Na literatura é rara a descrição da sua evolução ao longo dos anos.
ASSUNTO(S)
doença de camurati-engelmann displasia diafisária progressiva