DISTÚRBIOS COGNITIVOS NAS PARAPARESIAS ESPÁSTICAS HEREDITÁRIAS E OUTRAS DESORDENS DO NEURÔNIO MOTOR

AUTOR(ES)

Faber, Ingrid, Branco, Lucas Melo T., França Júnior, Marcondes Cavalvante

FONTE

Dement. neuropsychol.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2016-12

RESUMO

RESUMO As paraplegias espásticas hereditárias (PEH) constituem um grupo heterogêneo de doenças monogenicamente determinadas que compartilham o aspecto clínico predominante de espasticidade e fraqueza progressivos. Mais de 70 subtipos genéticos já foram identificados, sendo que todos os modos de herança são possíveis. Disfunção intelectual é frequente nas formas de herança autossômica recessiva, enquanto nos subtipos dominantes sua ocorrência é considerada rara. Tais transtornos podem se manifestar como retardo mental e/ou declínio cognitivo progressivo. O último pode ser leve, restrito a disfunção executiva, ou evoluir para demência incapacitante. Acredita-se que o perfil cognitivo dos pacientes dependa grandemente do subtipo genético, contudo, grande variabilidade fenotípica pode ser verificada dentro de um mesmo subtipo e mesmo dentro da mesma família com paraparesia espástica hereditária.

ASSUNTO(S)

paraparesias espástica hereditária demência retardo mental cognição

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