Disseccao da arteria carotida interna em paciente com sindrome de Ehlers-Danlos tipo IV: diagnostico e manejo
AUTOR(ES)
Nasser, Michel, Vega, Murilo Bucci, Pivetta, Luca Giovani Antonio, Nasser, Ana Izabel, Melo, Debora Gusmao
FONTE
J. vasc. bras.
DATA DE PUBLICAÇÃO
2013-06
RESUMO
A síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) tipo IV, também conhecida como EDS tipo vascular, é uma doença genética do tecido conjuntivo com prevalência estimada entre 1/100.000 e 1/250.000. Na EDS tipo IV, as complicações vasculares podem afetar todas as áreas anatômicas, com comprometimento preferencial de artérias de médio e grande diâmetros. Dissecções das artérias vertebrais e carótidas em seus segmentos intra e extracranianos são típicas. Os autores relatam o caso de uma paciente com EDS tipo IV na qual o diagnóstico sindrômico foi realizado com base nos achados clínicos e que desenvolveu dissecção da artéria carótida interna aos 44 anos. Na ausência de um tratamento específico para EDS tipo IV, a intervenção médica deve ser voltada para o tratamento sintomático, para medidas profiláticas e para o aconselhamento genético. Técnicas de imagem invasivas são contraindicadas e, geralmente, recomenda-se uma abordagem conservadora ao cuidar das complicações vasculares.
ASSUNTO(S)
disseccao da arteria carotida interna sindrome de ehlers-danlos diagnostico manejo da doenca
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