Displasia tanatofórica: Relato de dois casos com estudo neuropatológico
AUTOR(ES)
Noronha, Lúcia, Prevedello, Luciano Monte Serrat, Maggio, Everton M., Serapião, Maria José, Torres, Luiz F. Bleggi
FONTE
Arquivos de Neuro-Psiquiatria
DATA DE PUBLICAÇÃO
2002-03
RESUMO
O relato tem como objetivo apresentar dois casos de displasia tanatofórica (DT), um caso do tipo I e outro do tipo II, com especial atenção ao sistema nervoso central. No caso compatível com DT tipo I foram observados macrocefalia, tórax estreito, hipoplasia pulmonar acentuada, abdome protuberante. Exames radiológicos revelaram platispondilia e ossos curtos encurvados com achatamento e fusão metafisária. No caso compatível com DT tipo II foram observados megaencefalia, fenda palatina, membros curtos e crânio em "folha de trevo". Os achados radiológicos ósseos foram platispondilia, alargamento dos espaços intervertebrais, ossos do esqueleto apendicular mais retilíneos que o primeiro caso e macrocefalia. Ao exame microscópico de ambos os casos foram encontrados polimicrogiria, principalmente temporal; agenesia hipocampal e heterotopia neuroglial no espaço subaracnoideo. As alterações eram mais intensas no segundo caso.
ASSUNTO(S)
malformações displasia tanatofórica craniosinostose condroplasia
