Displasia septo-óptica
AUTOR(ES)
Ferran, Karina de, Paiva, Isla Aguiar, Gilban, Daniel Luiz Schueftan, Resende, Monique, Souza, Micheline Abreu Rayol de, Beserra, Izabel Calland Ricarte, Guimarães, Marilia Martins
FONTE
Arquivos de Neuro-Psiquiatria
DATA DE PUBLICAÇÃO
2010-06
RESUMO
A displasia septo-óptica (DSO, síndrome de Morsier) é uma condição congênita rara definida por dois critérios da tríade: defeitos de linha média, hipoplasia de nervo óptico e insuficiência hipotálamo-hipofisária. Descrevemos 5 casos de DSO, encaminhados por baixa estatura, com hipoplasia dos nervos ópticos, nistagmo e atraso global do desenvolvimento. Destes, 4 possuem alteração na ressonância magnética de sela túrcica e insuficiência hipotálamo-hipofisária, tendo sido observada adeno-hipófise hipoplásica (3/5), neuro-hipófise ectópica (4/5), haste afilada/ausente (3/5) e sela vazia (1/5), além de déficit dos eixos somatotrófico (3/5), adrenocorticotrófico (3/5), tireotrófico (2/5) e do hormônio antidiurético (1/5). Apenas um paciente não apresenta alteração anatômica ou funcional do eixo hipotálamo-hipofisário. Embora rara, a DSO é causa importante de hipopituitarismo congênito, devendo ser considerada em crianças com hipoplasia de nervo óptico ou defeito de linha média para seu diagnóstico e tratamento precoces, evitando seqüelas graves.
ASSUNTO(S)
displasia septo-óptica nervo óptico hipopituitarismo
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