Disfunção de fibras finas em pacientes com doença de Wilson

AUTOR(ES)

Gondim, Francisco de Assis A., Araújo, Davi F., Oliveira, Ítalo S., Vale, Otoni Cardoso do

FONTE

Arq. Neuro-Psiquiatr.

DATA DE PUBLICAÇÃO

04/07/2014

RESUMO

Objetivo: Pacientes com doença de Wilson (DW) podem desenvolver uma ampla variedade de sintomas neuropsiquiátricos, mas existem poucos relatos de disfunção autonômica. Aqui, nós descrevemos evidência de disfunção de fibras finas/autonômica em 4 pacientes com DW e parkinsonismo responsivo à levodopa. Método: Nós revisamos os prontuários de 4 pacientes com DW que foram submetidos a avaliação neuromuscular e ao teste de quantificação do enrugamento cutâneo (TEC). Resultados: Dois homens e 2 mulheres (33±3,5 anos) com DW foram avaliados. Todos apresentaram parkinsonismo durante o curso de sua doença. Parkinsonismo no paciente 4 quase completamente desapareceu com tratamento da DW. Dois pacientes apresentaram queixas sensitivas e 2 apresentaram queixas autonômicas significativas incluindo episódios de síncope. Eletroneuromiografia foi normal em todos e TEC foi anormal em metade deles (score do TEC nos 4 dedos de 0,25 e 1). Discussão: Um subgrupo de pacientes com DW apresenta evidência de TEC anormal (neuropatia de fibras finas).

ASSUNTO(S)

doenças do sistema nervoso autônomo neuropatia de pequenas fibras doença de wilson

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