Desafios clínicos e psicossociais no tratamento de um paciente com síndrome de Proteus

AUTOR(ES)

Bertanha, Matheus, Moura, Regina, Sobreira, Marcone Lima, Pereira, Lied Martins Santiago, Jaldin, Rodrigo Gibin, Segredo, Manuella Pacífico de Freitas, Rollo, Hamilton Almeida, Yoshida, Winston Bonetti

FONTE

J. vasc. bras.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2015-12

RESUMO

Resumo A Síndrome de Proteus é uma rara associação de malformações que podem afetar vários tecidos e órgãos. É caracterizada por macrodactilia bilateral, hipertrofia craniana, anomalias ósseas, escoliose, hamartomas de tecidos moles, nevo verrucoso pigmentar, anormalidades viscerais e outras hipertrofias. Há pouco mais de 200 casos notificados em todo o mundo. O presente artigo relata a evolução clínica de um paciente pediátrico com essa síndrome. A criança apresentou desnutrição grave associada ao extremo gigantismo de membros inferiores. Além disso, apresentou repercussões psicossociais relacionadas à exclusão social. A doença tornou-se mais grave e progrediu como síndrome consumptiva. Finalmente, os pais concordaram com a amputação dos membros inferiores hipertróficos. Um ano após as amputações, a criança estava totalmente reabilitada, protetizada dos membros amputados, com melhora nutricional, além de apresentar notória recuperação psicológica e reinserção social, o que representou melhora significativa da qualidade de vida para o paciente.

ASSUNTO(S)

amputação anormalidades congênitas anormalidades musculosqueléticas

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