Aspectos relevantes da distrofia muscular do Golden Retriever para o estudo da distrofia muscular de Duchenne em humanos
AUTOR(ES)
Moraes, Julieta Rodini Engrácia de, Malvestio, Lygia Maria Mouri, Martins, Isabela Mancini, Mosko, Patrícia Regina Erdmann, Engracia Filho, Jair Rodini, Moraes, Flávio Ruas de
FONTE
Cienc. Rural
DATA DE PUBLICAÇÃO
12/09/2017
RESUMO
RESUMO: A distrofia muscular do Golden Retriever (DMGR) é o modelo mais representativo para o estudo da distrofia muscular de Duchenne (DMD) em humanos devido a sua expressão fenotípica. A DMD é uma desordem genética recessiva ligada ao cromossomo X onde a perda da distrofina induz fraqueza progressiva e degeneração do músculo esquelético e cardíaco conduzindo a substituição do músculo por tecido conjuntivo e adiposo. O início da doença ocorre entre 2 e 5 anos de idade e muitos pacientes morrem por insuficiência cardíaca ou respiratória. Os principais estudos realizados no Golden Retriever distrófico (GRD) buscam elucidar a fisiopatogenia da doença e suas implicações clínicas na tentativa de testar terapias e tratamentos alternativos para melhoria da qualidade de vida do paciente distrófico e aumentar sua longevidade. Esta revisão apresenta uma visão geral sobre relevante contribuição do modelo GRD para elucidar a DMD em humanos.
ASSUNTO(S)
distrofia muscular de duchenne modelo animal golden retriever distrófico
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