Angioedema hereditário: considerações sobre terapia
AUTOR(ES)
Chagas, Kélem de Nardi, Arruk, Viviana Galimbert, Andrade, Maria Elisa Bertocco, Vasconcelos, Dewton de Moraes, Kirschfink, Michael, Duarte, Alberto José da Silva, Grumach, Anete Sevciovic
FONTE
Revista da Associação Médica Brasileira
DATA DE PUBLICAÇÃO
2004-09
RESUMO
OBJETIVOS: A primeira descrição clínica completa do angioedema hereditário (HAE) foi relatada por William Osler, em 1888. As formas de angioedema com deficiência de C1-INH são divididas em hereditárias e adquiridas. A terapêutica pode ser direcionada aos ataques agudos ou profilaxia de novos episódios. O tratamento de escolha é feito através de hormônios masculinizantes, podendo também ser indicado os inibidores da ativação do cininogênio e do plasminogênio como o ácido tranexâmico ou o ácido e-aminocapróico e a reposição de concentrado de C1-INH. O presente estudo relata a evolução de 10 pacientes (quatro famílias) acometidos por HAE e as peculiaridades do tratamento utilizado em cada caso. MÉTODOS: Dez pacientes (1-38 anos) com HAE foram diagnosticados através de história clínica e exames laboratoriais. Os testes realizados para avaliação do sistema complemento foram: dosagem sérica de C1-INH, C4 e C3 e ensaio hemolítico (CH50 e APH50) para as vias clássica e alternativa. O tratamento foi indicado de acordo com a gravidade dos sintomas, idade, sexo e resposta terapêutica. RESULTADOS: A avaliação clínica evidenciou 4/10 pacientes com edema subcutâneo recorrente; 3/10 pacientes com edema de laringe prévio e 3/10 pacientes com sintomas esporádicos. Sintomas de gravidade diferentes foram evidenciados na mesma família. A avaliação laboratorial (dosagem sérica) demonstrou: níveis de C1-INH diminuídos em 10/10; níveis diminuídos de C4 8/10; níveis indetectáveis de CH50 em 3/10 e diminuídos em 6/10; níveis diminuídos de APH50 em 2/10. 6/10 pacientes não receberam tratamento específico, sendo que dois deles apresentam alto risco para asfixia; uma adolescente tem sido controlada com ácido e-aminocapróico, uma criança que fazia uso de danazol passou a receber ácido tranexâmico, uma paciente de 30 anos recebe oxandrolona e um homem de 38 anos está em tratamento com danazol. CONCLUSÃO: Apesar do HAE ser causado pelo mesmo defeito e acometer membros da mesma família, diferentes critérios têm sido estabelecidos para o tratamento desses pacientes. Foram indicados diferentes esquemas terapêuticos para HAE e alguns dos pacientes puderam ser seguidos sem terapia medicamentosa.
ASSUNTO(S)
angioedema hereditário deficiência de inibidor de c1 esterase (c1-inh) tratamento
Documentos Relacionados
- Considerações anestésicas perante um doente com angioedema hereditário - Caso clínico
- Icatibanto, um inibidor de receptor 2 de bradicinina, para ataques de angioedema hereditário: estudo experimental prospectivo de coorte sem grupo controle
- Prevalência de autoanticorpos em uma população com angioedema hereditário
- Melanoma hereditário: prevalência de fatores de risco em um grupo de pacientes no Sul do Brasil
- Avaliação da qualidade de vida de pacientes com angioedema hereditário