Angioedema adquirido autoimune de difícil controle em paciente com lúpus eritematoso sistêmico

AUTOR(ES)

Furlanetto Junior, Vilson, Giassi, Karina de Souza, Neves, Fabrício de Souza, Zimmermann, Adriana Fontes, Castro, Gláucio Ricardo Werner, Pereira, Ivânio Alves

FONTE

Revista Brasileira de Reumatologia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2010-02

RESUMO

O angioedema adquirido é causado por diferentes medicamentos e doenças linfoproliferativas, e tem sido raramente relacionado com a presença de doenças autoimunes. Descrevemos aqui uma paciente de 47 anos com lúpus eritematoso sistêmico (LES) com envolvimento cutâneo importante que desenvolveu angioedema recorrente localizado em face incluindo lábios e pálpebras, membros superiores e tórax, não acompanhado de urticária e com dosagem do inibidor de C1 esterase reduzida. A utilização de antimaláricos, glicocorticoides e pulsoterapia com metilprednisolona associada ao uso de azatioprina não determinou melhora. A paciente utilizou também danazol sem sucesso, e apresentou resposta clínica somente após ter sido submetida a múltiplas sessões de plasmaferese, ocorrendo inclusive resolução de extenso angioedema na mucosa do trato gastrointestinal.

ASSUNTO(S)

angioedema adquirido deficiência de c1-inh lúpus eritematoso sistêmico

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