Anestesia em criança com síndrome de Walker-Warburg

AUTOR(ES)

Kose, Emine Arzu, Bakar, Bulent, Ates, Gokay, Aliefendioglu, Didem, Apan, Alpaslan

FONTE

Rev. Bras. Anestesiol.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2014-04

RESUMO

Justificativa e objetivos: A síndrome de Walker-Warburg é uma distrofia muscular autossômica recessiva congênita rara, manifestada pelo sistema nervoso central com malformações oculares e possível envolvimento de vários sistemas. O diagnóstico é estabelecido pela presença de quatro critérios: distrofia muscular congênita, lisencefalia tipo II, malformação cerebelar e malformação da retina. A maioria das crianças com a síndrome morre nos primeiros três anos de vida por causa de insuficiência respiratória, pneumonia, convulsões, hipertermia e fibrilação ventricular. Relato de caso: É discutida a conduta anestésica em uma criança do sexo masculino, de dois meses, programada para cirurgia eletiva de derivação ventrículo-peritoneal. Conclusões: Uma abordagem anestésica cuidadosa é necessária por causa do envolvimento de vários sistemas. Relatamos a conduta anestésica em uma criança do sexo masculino de dois meses com síndrome de Walker-Warburg, que foi programada para cirurgia eletiva de derivação ventrículo-peritoneal.

ASSUNTO(S)

síndrome de walker-warburg distrofia muscular congênita anestesia geral

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