Amiotrofia Espinhal
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1. Tradução e validação da escala de qualidade de vida para adolescentes com doenças neuromusculares para português do Brasil: LSI-A Brasil
RESUMO Objetivo Validar a escala Life Satisfaction Index for Adolescents (LSI-A) versão pais e versão paciente para doenças neuromusculares. Método O instrumento versão pais foi dividido nos Grupos A,B, C e D; e paciente, em B, C e D. Para cálculo estatístico utilizou-se os testes α de Cronbach, CIC, Pearson e Curva ROC. Resultados Valor de Cro
Arq. Neuro-Psiquiatr.. Publicado em: 2017-08
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2. Dispositivos ventilatórios não invasivos em criança portadora de amiotrofia espinhal do tipo 1: relato de caso
Resumo Introdução: amiotrofia espinhal do tipo 1 (AME 1) é uma doença genética autossômica recessiva que promove morte celular de neurônios motores localizados no corno anterior da medula e núcleos motores do tronco cerebral. A precoce morbimortalidade está associada à disfunção bulbar e insuficiência respiratória, necessitando de internamento
Rev. Bras. Saude Mater. Infant.. Publicado em: 2015-12
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3. Efeitos do treinamento de empilhamento de ar na função pulmonar de pacientes com amiotrofia espinhal e distrofia muscular congênita
OBJETIVO: As complicações respiratórias são as principais causas de morbidade e mortalidade em pacientes com doenças neuromusculares (DNM). Os objetivos deste estudo foram determinar os efeitos que o treinamento diário domiciliar com manobras de empilhamento de ar tem na função respiratória de pacientes com amiotrofia espinhal (AE) e distrofia musc
J. bras. pneumol.. Publicado em: 2014-10
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4. Avaliação do pico de fluxo de tosse e capacidade vital forçada em pacientes com distrofia muscular ou amiotrofia espinhal submetidos a treinamento de empilhamento de ar / Evaluation of peak cough flow and forced vital capacity in patients with muscular dystrophy or spinal muscular atrophy submitted to air stacking training
Introdução: As complicações respiratórias, somadas a baixos volumes pulmonares e tosse ineficiente, decorrentes da fraqueza da musculatura respiratória nas doenças neuromusculares (DNM), são as principais causas de morbidade e mortalidade. Objetivo: Verificar os efeitos do treinamento de empilhamento de ar na função respiratória de pacientes com D
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 01/10/2012
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5. Tratamento cirúrgico da escoliose em pacientes com amiotrofia espinhal com parafusos pediculares (instrumental de 3ª geração) e complicações precoces
OBJETIVO: avaliar a utilização de artrodese via posterior com parafusos pediculares para correção da escoliose em pacientes com amiotrofia espinhal. MÉTODOS: realizou-se um estudo retrospectivo de 16 pacientes com amiotrofia espinhal submetidos à artrodese via posterior exclusiva, com parafusos pediculares. Foi avaliado o perfil geral dos pacientes e o
Coluna/Columna. Publicado em: 2010-06
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6. Influência da adequação postural em cadeira de rodas na função respiratória de pacientes com amiotrofia espinhal tipo II
Este estudo visou determinar a influência da adequação postural em cadeira de rodas na função respiratória de pacientes com amiotrofia espinhal tipo II (AME). Doze pacientes (idades entre 7 e 24 anos) com diagnóstico de AME II, confirmado por achados clínicos e análise genética, participaram do estudo. Os parâmetros respiratórios - volume minuto
Fisioterapia e Pesquisa. Publicado em: 2009-09
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7. Comparação do poder de correção do instrumental de Luque-Galveston e do parafuso pedicular no tratamento cirúrgico da escoliose neuromuscular
OBJETIVO: avaliar o poder de correção do parafuso pedicular em comparação ao sistema de Luque-Galveston no tratamento cirúrgico da escoliose neuromuscular. MÉTODOS: foram avaliados 74 pacientes submetidos à artrodese exclusivamente pela via posterior, estendendo-se da região torácica alta ao sacro. Vinte e quatro pacientes foram submetidos à fixaç
Coluna/Columna. Publicado em: 2009-06
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8. Evaluation of the muscle strength and motor ability in children with spinal muscle atrophy type II and III treated with valproic acid / Avaliação da força muscular e da habilidade motora das crianças com amiotrofia espinhal progressiva do tipo II e III medicadas com ácido valpróico
Spinal Muscular Atrophy (SMA) is an autosomal recessive disorder that affects the spinal motoneurons, resulting in hypotonia and muscle weakness. The knowledge of the molecular mechanism of SMA has originated new researches including clinical trials with pharmacological agents that increase SMN2 protein level. Many drugs with this action are being tested wit
Publicado em: 2009
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9. Qualidade de vida da família de criança com atrofia muscular espinhal
A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença neuromuscular hereditária autossômica recessiva que atinge o motoneurônio inferior. Nessa ocorre debilidade e degeneração precoce dos músculos do corpo, gerando atrofia e paralisia, podendo em suas formas mais severas (Tipo I e Tipo II) apresentar rápida progressão e debilidade, além do grave comprome
Publicado em: 2009
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10. Qualidade de vida de crianças com atrofia muscular espinhal
A atrofia muscular espinhal (AME) é uma doença neuromuscular autossômica recessiva que se apresenta sob quatro formas distintas de manifestação clínica: tipo I - atrofia muscular espinhal progressiva (doença de Werdnig Hoffmann); tipo II - atrofia muscular espinhal na forma intermediária; tipo III - atrofia muscular espinhal juvenil (doença de Kugel
Publicado em: 2008
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11. Amiotrofia monomélica benigna com comprometimento proximal do membro superior: relato de caso
A amiotrofia monomélica é condição rara em que a amiotrofia neurogênica é restrita somente a um membro superior ou inferior. Usualmente esporádica, possui um início insidioso e evolução lenta de 2-4 anos após as primeiras manifestações, seguida por estabilização. Relatamos o caso de um homem que aos 20 anos apresentou lentamente amiotrofia e p
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2007-06
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12. Quando a morte é um ato de cuidado: obstinação terapêutica em crianças
Este artigo discute um caso específico de recusa de obstinação terapêutica para um bebê de oito meses, portador de Amiotrofia Espinhal Progressiva Tipo I, uma doença genética incurável, degenerativa e com curto prognóstico médico de sobrevida. Os pais buscaram suporte judicial para garantir que o bebê não fosse compulsoriamente submetido a mecani
Cadernos de Saúde Pública. Publicado em: 2006-08