Doenca Da Urina De Xarope De Bordo
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1. Quando o aleitamento materno deve ser suspenso e quais as situações mais comuns?
O aleitamento materno deve ser suspenso em situações que podem causar danos a saúde materna e/ou neonatal
. Algumas destas situações são temporárias, outras permanentes.
Contraindicações permanentes:
Condições materna:
•Câncer de mama que foi tratado ou está em tratamento; mulheres portadoras do vírus HIV, HTLV1 e H
Núcleo de Telessaúde Maranhão HU-UFMA. Publicado em: 12/06/2023
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2. Doença da urina de xarope de bordo no Brasil: um panorama das últimas duas décadas
OBJETIVO: Caracterizar uma amostra de pacientes brasileiros com a doença da urina de xarope de bordo (DXB) diagnosticados entre 1992 e 2011. MÉTODOS: Os pacientes foram identificados por meio de um laboratório de referência nacional para o diagnóstico de DXB e por meio do contato com outros serviços de genética médica no Brasil. Os dados foram colet
J. Pediatr. (Rio J.). Publicado em: 2015-06
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3. Efeito in vitro dos principais metabólitos acumulados na doença do xarope do bordo sobre parâmetros da função mitocondrial em preparações mitocondriais de cérebro de ratos jovens
A doença do xarope do bordo (DXB) é um distúrbio neurometabólico causada pela deficiência na atividade do complexo da desidrogenase dos α-cetoácidos de cadeia ramificada. Os pacientes afetados apresentam sintomas neurológicos severos, tais como coma e convulsões, bem como edema e atrofia cerebral. Os compostos que se acumulam em maiores concentraç�
Publicado em: 2010
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4. Contribuição da seqüência difusão da MR no diagnóstico e acompanhamento da encefalopatia por doença da urina em xarope de bordo em neonato a termo
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2009-09
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5. Investigação de estresse oxidativo em pacientes tratados e não tratados com doença de Xarope do Bordo
A Doença do Xarope do Bordo (DXB) é um erro inato do metabolismo causado pela deficiência na atividade do complexo da desidrogenase dos α- cetoácidos de cadeia ramificada. Como conseqüência deste bloqueio ocorre o acúmulo dos aminoácidos de cadeia ramificada leucina, isoleucina e valina, bem como de seus respectivos α-cetoácidos e α-hidroxiácido
Publicado em: 2008
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6. Lesões de pele do tipo acrodermatite enteropática em duas crianças com doença da urina de xarope do bordo
Lesões cutâneas semelhantes à acrodermatite enteropática têm sido descritas em pacientes com algumas doenças metabólicas tratadas com dietas hipoprotéicas. Esses pacientes geralmente apresentam baixos níveis séricos de alguns aminoácidos, especialmente da isoleucina. Descrevemos dois pacientes que evoluíram com lesões semelhantes às da acroderm
Anais Brasileiros de Dermatologia. Publicado em: 2007-04
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7. Estudo ontogenético dos efeitos do ácido alfa-cetoisocapróico na fosforilação in vitro de filamentos intermediários de córtex cerebral de ratos
A disfunção neurológica é um sintoma comum em pacientes com Doença do Xarope do Bordo. Entretanto, os mecanismos que levam à neuropatologia dessa doença são pouco conhecidos. Neste trabalho, nós investigamos os efeitos do ácido α-cetoisocapróico (CIC) na incorporação in vitro de proteínas do tipo filamento intermediário de córtex cerebral de
Publicado em: 2007
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8. Degeneração esponjosa no sistema nervoso central de bezerros da raça Sindhi
Degeneração esponjosa (status spongiosus) agrupa várias alterações histológicas caracterizadas pela formação de vacúolos no neurópilo em diferentes regiões do sistema nervoso central (SNC). Essa vacuolização pode ser por edema intramielínico, como na doença da urina com odor de xarope de bordo (maple syrup urine disease) e algumas doenças tó
Pesquisa Veterinária Brasileira. Publicado em: 2006-09