Uso do eculizumab na síndrome hemolítica urêmica atípica: relato de caso e revisão da literatura
AUTOR(ES)
Vaisbich, Maria Helena, Henriques, Luciana dos Santos, Watanabe, Andréia, Pereira, Lilian Monteiro, Metran, Camila Cardoso, Malheiros, Denise Avancini, Modanez, Flávia, Silva, João Domingos Montoni da, Vieira, Simone, Macedo, Ana Catarina Lunz, Massarope, Bianca, Furusawa, Érika Arai, Schvartsman, Benita Galassi Soares
FONTE
J. Bras. Nefrol.
DATA DE PUBLICAÇÃO
2013-09
RESUMO
Síndrome Hemolítico Urêmica atípica (SHUa), isto é, não associada à Escherichia coli, produtora de Shiga toxina, é vista em 5% a 10% dos casos de Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU), podendo ocorrer em qualquer idade e ser esporádica ou familiar. O prognóstico nestes casos é reservado, com alta mortalidade e morbidade na fase aguda da doença, e cerca de 50% dos casos podem evoluir para doença renal crônica terminal. O aumento do conhecimento da patôgenese da SHUa (hiperativação da via alternativa do complemento) foi acompanhado pelo surgimento de uma droga, eculizumab, a qual age como inibidor da via final do complemento. Nosso objetivo é relatar um caso de lactente com SHUa que apresentou excelente resposta clínica e laboratorial com o uso de eculizumab. Lactente, 14 meses de idade, sexo masculino, previamente hígido, apresentou quadro de anemia e plaquetopenia aos 12 meses de idade. Foi tratado com corticoterapia e encaminhado ao nosso serviço por hipertensão arterial. Entretanto, os exames demonstraram acometimento renal com proteinúria nefrótica e hipoalbuminemia, com Coombs direto negativo. Evoluiu com anemia, plaquetopenia, piora de função renal e hipertensão. Realizada biópsia renal que mostrou microangiopatia trombótica (MAT). Diante do quadro de anemia não hemolítica, plaquetopenia e insuficiência renal aguda com substrato histológico de MAT, foi feito diagnóstico de SHUa. O paciente recebeu eculizumab, com excelente resposta clínico-laboratorial. Este caso denota a importância de diagnóstico e tratamento precoces nesta entidade grave que é a SHUa. Eculizumab é eficaz e mantém remissão a longo prazo, evitando medidas invasivas como a plasmaferese, a qual resolve apenas parcialmente o quadro.
ASSUNTO(S)
anemia hemolítica crianças insuficiência renal aguda microangiopatia trombótica
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