Evento com aparente risco de morte recorrente como manifestação inicial de síndrome miastênica congênita
AUTOR(ES)
Romaneli, Mariana Tresoldi das N., Castro, Carla Cristina T. de S., Fraga, Andrea de Melo A., Lomazi, Elizete Aparecida, Nucci, Anamarli, Tresoldi, Antonia Teresinha
FONTE
Rev. paul. pediatr.
DATA DE PUBLICAÇÃO
2013-03
RESUMO
OBJETIVO: Alertar os pediatras sobre a necessidade de investigar criteriosamente a etiologia de eventos com aparente risco de morte recorrente. Não foram encontrados relatos associando tais eventos à miastenia congênita. DESCRIÇÃO DO CASO: Lactente de sete meses apresentando história de eventos com aparente risco de morte recorrente foi internado para investigação. Durante a internação, apresentou cianose e dispneia progressiva, com necessidade de ventilação mecânica por três dias. Após a melhora clínica, e tendo sido descartadas as hipóteses de doença do refluxo gastroesofágico e aspiração pulmonar como desencadeantes, notou-se ptose palpebral bilateral, hipotonia apendicular e choro fraco, que conduziram à suspeita clínica de miastenia congênita. Após confirmação do diagnóstico, foi mantido tratamento ambulatorial com piridostigmina, com recuperação nutricional e neurológica, sem novos eventos com aparente risco de morte nos três anos seguintes. COMENTÁRIOS: A investigação minuciosa das causas de eventos com aparente risco de morte pode levar a diagnósticos menos frequentes que exigem tratamento específico, como a miastenia congênita.
ASSUNTO(S)
evento com aparente risco de vida infantil miastenia gravis hipotonia muscular apneia lactente
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