Estudo da expressão da proteína AIRE (autoimmune regulator) e dos componentes da via de sinalização Notch em timos humanos. / Expression of AIRE (autoimmune regulator) and Notch components in human thymus.

AUTOR(ES)
FONTE

IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia

DATA DE PUBLICAÇÃO

26/01/2011

RESUMO

O timo é o órgão linfóide primário responsável pelo estabelecimento inicial de um repertório funcional de células T. A via de sinalização Notch é essencial para o desenvolvimento de células T a partir de células-tronco hematopoiéticas, e a distribuição de seus receptores e ligantes no timo humano ainda é desconhecida. A expressão de AIRE é crucial para a seleção de um repertório de receptores de linfócitos T (TCR) sem autorreatividade. Neste estudo, analisamos o padrão de expressão de AIRE e a distribuição de Notch em timos pacientes com cardiopatias congênitas, parte dos quais com síndrome de Down. Descrevemos a localização intratímica e os tipos celulares capazes de expressar os diferentes receptores e ligantes Notch. A expressão de AIRE em células epiteliais medulares foi significantemente reduzida em timos de crianças com síndrome de Down, deficiência esta que pode explicar a alta incidência de doenças autoimunes nesta cromossomopatia.

ASSUNTO(S)

autoimmunity autoimunidade doenças imunológicas down syndrome immune disorders receptores receptors síndrome de down thymus gland (endocrine gland) timo (glândula endócrina)

Documentos Relacionados