Avaliação do perfil neuropsicológico de pacientes com ataxia espinocerebelar Tipo 3 : correlações com neuroimagem estrutural, espectroscopia, e expansão de CAG = Neuropsychological profile assessment of patients with spinocerebelar ataxia type 3 : correlations with structural and spectroscopy neuroimaging and CAG lenghts / Neuropsychological profile assessment of patients with spinocerebelar ataxia type 3 : correlations with structural and spectroscopy neuroimaging and CAG lenghts

AUTOR(ES)
FONTE

IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia

DATA DE PUBLICAÇÃO

20/07/2012

RESUMO

A doença de Machado Joseph ou ataxia espinocerebelar tipo 3 (DMJ/SCA3) se caracteriza pela marcha atáxica e diversos sinais extracerebelares. Manifestações neuropsiquiátricas e cognitivas já foram descritas, porém não há um consenso quanto aos domínios cognitivos alterados. Portanto nosso objetivo foi investigar os aspectos neuropsicológicos na SCA3 e correlacionar os domínios cognitivos comprometidos com volume de substância cinzenta (SC), integridade de substância branca (FA), metabólitos cerebelares, repetição de CAG, tempo de duração e gravidade da doença. Participaram 32 pacientes com SCA3 pareados por idade, gênero e escolaridade com 32 controles saudáveis. Adquirimos IRM-3T- 3D ponderadas em T1 para análise de morfometria baseada em voxel, processadas e analisadas pelo software SPM8; imagens por tensor de difusão, processadas e analisadas pelo software FSL e espectroscopia por ressonância magnética (single-voxel em cerebelo) processadas pelo software LCModel. Todos os participantes realizaram o mesmo protocolo de avaliação neuropsicológica (NPs). Somente os pacientes com SCA3 se submeteram a escala para avaliação da gravidade da ataxia e pelo inventário neuropsiquiátrico. Utilizamos o teste Mann-Witney para comparação entre grupos quanto à avaliação NPs e correlação de Spearman entre os achados cognitivos e os metabólitos cerebelares, FA, número de CAG, tempo de duração e gravidade da doença. Consideramos p<0.05 não corrigido para múltiplas comparações. Para correlação entre os achados cognitivos e SC usamos cluster-size=50 voxel, p<0.001 (não corrigidos). Encontramos diferença significativa entre grupos nos testes: Rey auditory verbal learning test (RAVLT)-codificação [p=0.001], evocação tardia [p=0.001] e reconhecimento [p=0.027], matrizes progressivas: escala geral [p=0.003]; blocos de Corsi- ordem direta [p=0.002]; blocos de Corsi- ordem inversa [p=0.001]; span de dígitos- ordem direta [p=0.024]; fluência verbal categórica [p=0.029]; sintomas indicativos de depressão [p<0.001] e ansiedade [p<0.001]. A análise qualitativa mostrou prejuízo leve no RAVLT- codificação e médio inferior nos demais achados cognitivos. Houve correlação positiva entre RAVLT-codificação e áreas do córtex temporal, frontal, ínsula e cúlmen cerebelar; RAVLT-evocação tardia e giro précentral, cúlmen, áreas do córtex frontal, temporal e parietal; RAVLTreconhecimento e giro frontal; matrizes progressivas e precúneo e giro temporal; blocos de Corsi- ordem direta e lobo parietal; dígitos- ordem direta e giro temporal e fluência verbal com giro precentral. Todos os p<0.001. Houve correlação entre valor de FA do tronco cerebral de pacientes SCA3 e o teste dígitos- ordem direta [rs=0.485]. Encontramos diferença significativa entre grupos quanto aos metabólitos cerebelares: N-Acetil-Aspartato [p<0.001], N-Acetil-Aspartato-total [p<0.001], glutamato [p=0.017], glutamina [p=0.005], fosfocolina [p=0.019] e compostos de colina [p=0.014], exceto creatina [p=0.522] e inositol [p=0.475]. Houve correlação entre o teste blocos de Corsi- ordem direta e glutamato [rs=- 0.405] e glutamina [rs=-0.419]; fluência verbal semântica fosfocolina [rs= 0.669] e compostos de colina [rs=0.692] e dígitos- ordem direta e N-Acetil-Aspartato [rs=0.418] e N-Acetil-Aspartato-total [rs=0.432]. Não encontramos correlação entre os achados cognitivos e aspectos genético e clínicos. Os resultados sugerem que pacientes com SCA3 apresentam comprometimento de memória episódica e operacional e habilidades visuoespaciais associados a alterações encefálicas. As alterações neuropsiquiátricas apontam para heterogeneidade na doença também referente a esse aspecto e a falta de correlação entre os aspectos cognitivos e os aspectos genéticos e clínicos sugerem que essas variáveis ocorrem independentemente.

ASSUNTO(S)

machado-joseph doença de cognição imagem de ressonância magnética machado-joseph disease cognition magnetic resonance imaging

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