Avaliação de hiperinsuflação dinâmica em pacientes com linfangioleiomiomatose através de teste de exercício cardiopulmonar e verificação da resposta à broncodilatação / Evaluation of dynamic hyperinflation in patients with lymphangioleiomyomatosis with cardiopulmonary exercise testing and verification of the response to bronchodilator

Bruno Guedes Baldi

INTRODUÇÃO: Linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, caracterizada pela proliferação de células musculares lisas atípicas ao redor de vias aéreas, vasos sanguíneos e linfáticos, com formação de cistos pulmonares difusos. Na prova de função pulmonar (PFP), a doença se caracteriza por padrão obstrutivo, aprisionamento aéreo e redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO), podendo haver resposta positiva ao teste de broncodilatação. No teste de exercício cardiopulmonar (TECP), a menor tolerância ao esforço é frequente e secundária a múltiplas causas, com maior destaque para a limitação ventilatória. Entretanto, nem todos os fatores potencialmente limitantes foram investigados. Os principais objetivos do estudo foram avaliar a prevalência e os preditores de hiperinsuflação dinâmica (HD) em pacientes com LAM, em comparação a mulheres saudáveis (controles), investigando-se adicionalmente a resposta ao broncodilatador. METODOLOGIA: Realizou-se avaliação transversal de 42 pacientes com LAM utilizando-se questionário de qualidade de vida, PFP e TECP incremental no ciclo-ergômetro, com medida seriada da capacidade inspiratória (CI) para definir HD, comparando-se aos controles. As pacientes foram ainda submetidas ao teste de caminhada de seis minutos (TC6M). A seguir, elas foram incluídas em uma avaliação randomizada, cruzada, placebocontrolada, duplo-cega (salbutamol inalatório vs. placebo). PFP e TECP com carga constante, com medida seriada da CI, foram realizadas após cada intervenção. RESULTADOS: Comparando-se aos controles, as pacientes com LAM apresentaram pior qualidade de vida, principalmente nos domínios físico e emocional, e padrão obstrutivo, aprisionamento aéreo e redução da DLCO na PFP. As pacientes demonstraram ainda menor capacidade de exercício, associada com limitação ventilatória, dispneia mais intensa e maior dessaturação no esforço. HD ocorreu em 55% das pacientes, mesmo naquelas com alteração funcional leve, e não foi observada nos controles, correlacionando-se com obstrução ao fluxo aéreo, aprisionamento aéreo, comprometimento da DLCO e dispneia. Em comparação ao subgrupo que não teve HD (subgrupo não HD), as pacientes que desenvolveram HD (subgrupo HD) tinham maior tempo de diagnóstico, caracterizando-se por obstrução ao fluxo aéreo, aprisionamento aéreo e DLCO reduzida. Apesar da capacidade de exercício semelhante, observou-se que o subgrupo HD apresentou limitação ventilatória, além de maior dessaturação e maior grau de dispneia no TECP e no TC6M. Não houve redução da HD ou aumento do tempo de exercício após utilização de salbutamol inalatório, mesmo no subgrupo HD. CONCLUSÕES: HD é frequente nas pacientes com LAM, mesmo naquelas com alteração leve na espirometria, associando-se com duração e gravidade da doença, maior grau de dispneia e menor saturação de oxigênio. Limitação ventilatória e alteração da troca gasosa são importantes fatores para interrupção do exercício em pacientes com LAM. HD também se associa com maior dessaturação e dispneia mais intensa no TC6M. Salbutamol inalatório não reduz HD ou aumenta duração do exercício no ciclo-ergômetro.

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