Arteriopatia do tipo moyamoya na Sindrome de Down : estudo clinico-epdemiologico atraves de metanalise

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DATA DE PUBLICAÇÃO

2000

RESUMO

A coexistência de pacientes com diagnóstico de síndrome de Down e anormalidades cerebrovasculares semelhantes às detectadas na doença de moyamoya (fenômeno moyamoya) têm sido sistematicamente relatadas nos últimos 20 anos. FUKUSHIMA et a! (1986) encontraram esta associação em um entre 532 pacientes com síndrome de Down e NISHIMURA et al (1985) um entre 400. Segundo KAWAI (1985 ) estes dados são três vezes superiores a incidência da doença de moyamoya na população geral. Este trabalho tem como objetivo estudar o caso de duas crianças com diagnóstico de síndrome de Down que apresentaram quadro vascular isquêmico agudo, atendidas na disciplina de Neurologia Infantil da FCM-UNICAMP e rever a literatura pertinente a este tema. Realizou-se avaliação clínico-neuro lógica e estudo por imagem dos pacientes, bem como metanálise de todos os casos desta associação descrita na literatura no período compreendido entre 1977 a 2000. Foram encontrados 40 relatos de casos, resumidos na Tabela 1, acrescidos de dois casos pessoais. Nove casos ocorreram em lactentes (até dois anos de idade). 19 em pré-escolares (dois - seis anos), seis em escolares (sete - 12 anos) cinco em adolescentes (13-19 anos) e apenas três em adultos (acima dos 20 anos). A relação entre sexo masculino/feminino foi de 1:1,33. Foi constatado ataque isquêmico transitório [AIT] em sete pacientes (16,6%); infarto em 32 (76,2%) e episódio hemorrágico somente em três (7,2%). A idade de início dos sinais e sintomas variou de seis meses a 27 anos, com pico de incidência ocorrendo entre um e seis anos. Os pacientes catalogados na metanálise são oriundos de 12 diferentes países, sendo 13 originários do Japão. Hemiparesia foi o sintoma clínico inaugural em 33 casos (78,5%), seguidos por distúrbios da feia em 11 casos (26,2%), convulsões em seis casos (14,3%) e, numa incidência menor em ordem decrescente de freqüência, movimentos involuntários (coréia), fraqueza muscular, paralisia facial, cefaléia, atrofia óptica e cegueira cortical nos demais casos. Em 24 pacientes por ocasião do diagnóstico encontrava-se presente apenas um distúrbio neurológico, em 15 pacientes, dois distúrbios concomitantes e em três pacientes, três distúrbios concomitantes. O comprometimento vascular foi bilateral em 35 casos (83,3%) e unilateral em sete (16,7%). Cardiopatia esteve presente em 10 pacientes (23,8%) sendo a Comunicação Intraventricular [CIV] a mais freqüente (40%). Os episódios isquêmicos foram recorrentes em 26 pacientes (62%) e isolados em 16 (38%). Estes dados enfatizam a freqüente associação entre síndrome de Down e moyamoya, fazendo com que, diante de pacientes com síndrome de Down e episódios de hemiparesia aguda, se formalize a hipótese de quadro vascular isquêmico com a inclusão da síndrome de moyamoya no diagnóstico diferencial

ASSUNTO(S)

acidentes vasculares cerebrais down sindrome de cerebro - doenças

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